Demencia: La demencia frontotemporal engloba un grupo de demencias consecuencia de trastornos hereditarios o espontáneos (que ocurren por razones desconocidas) que causan la degeneración del lóbulo frontal y a veces del lóbulo temporal del cerebro.
¿Qué es la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales poco comunes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro están generalmente asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje.
En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofia). Los signos y síntomas varían, dependiendo de qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal experimentan cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.
A menudo se diagnostica erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Pero la demencia frontotemporal tiende a ocurrir a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre los 40 y 65 años de edad.
Factores genéticos asociados
Se conoce que en el 40% de los casos se puede encontrar un patrón autosómico dominante cuando hay familiares en primer grado afectado. Según Rodríguez-Leyva et al. las tres principales mutaciones genéticas son:
- MAPT: Gen de la proteína tau asociada a microtúbulos. En este caso, hay un exceso de esta proteína y se forman cuerpos de inclusión, específicamente, los cuerpos de Pick.
- PGRN: Tiene un papel importante en el desarrollo de la proteína asociada a la remodelación de tejidos. En el caso de la DFT hay una pérdida de este tipo de proteínas, lo que puede llevar a desarrollar algunas de las disfunciones características.
- Gen C9orf72 9: Se encarga de codificar una proteína citoplasmática neuronal, la cual ayuda a un funcionamiento adecuado de algunas conexiones cerebrales. Se asocia principalmente con la variante comportamental de la demencia frontotemporal y la demencia asociada a la esclerosis lateral amiotrófica.
Síntomas
Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años. Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible tener más de un grupo de tipos de síntomas.
Cambios de conducta:
- Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
- Falta de juicio
- Pérdida de la inhibición
- Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios
- Una disminución en la higiene personal
Problemas del habla y del lenguaje:
- Dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, como tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos
- Dificultad para nombrar cosas, posiblemente reemplazando una palabra específica con una palabra más general, como “eso” en lugar de “pluma”
- No saber más el significado de las palabras
- Tener un habla vacilante que puede sonar telegráfica
- Cometer errores en la construcción de frases
Trastornos del movimiento:
- Temblores
- Rigidez
- Espasmos musculares
- Dificultad para tragar
- Debilidad muscular
Cerebro y demencia frontotemporal
Entre los cambios macroscópicos se observa que hay una marcada atrofia en la regiones frontales y temporales, llegando a ser tan severa que los giros pierden un volumen importante. Estas pueden generar cicatrices y pérdidas de neuronas a nivel cortical y subcortical.
A nivel microscópico se observan diversos patrones, dependiendo de la inclusión proteica depositada. En primer lugar, la acumulación de la proteína TAU, la cual puede verse en los cuerpos de Pick o como depósitos difusos en las neuronas y las glías. En segundo lugar, se produce un aumento de los depósitos de ubiquitina (proteína reguladora). Como resultado, hay una disminución de esta proteína en el núcleo de la célula y se forman depósitos intracerebrales. Esto afecta el funcionamiento correcto de las células y, por ende, puede ayudar a desarrollar algunos de los síntomas.
Variante afásica
En esta variante de la DFT, la principal queja son las alteraciones en el lenguaje que impactan el desarrollo de actividades diarias. Existen tres subtipos dentro de esta clasificación, la cuales tienen características clínicas específicas que se puede detectar mediante una valoración multidisciplinar.
Afasia progresiva primaria variante no fluente agramatical: Los pacientes presentan alteraciones en la fluidez expresiva. Se producen errores articulatorios, cambios en la prosodia, simplificación del lenguaje y pérdida de las relaciones sintácticas entre las palabras.
Afasia progresiva primaria variante semántica: Esta subvariante se conoce como demencia semántica no agnósica. Se caracteriza por conservar la fluidez, aunque puede presentar verborrea, es decir, con un uso innecesario de palabras que no aportan al discurso.
Afasia progresiva logopenica: Caracterizada por la importante dificultad para evocar palabras. Esto se observa por las pausas marcadas al momento de hablar, acompañadas por muletillas, lo cual genera vacilaciones dentro del discurso.
Manejo de la demencia frontotemporal
Existen diversas maneras de abordar el manejo no farmacológico. En primer lugar, se deben realizar cambios ambientales para disminuir la agresividad, irritabilidad y ansiedad. Entre ellas debemos incluir: limitar la sobreestimulación, reducir ruido, simplificar parámetros sociales, limitar interacción a grupos pequeños, entre otros. Por otro lado, se debe realizar terapia psicológica. En la actualidad se está estudiando la terapia cognitiva-conductual para modular el comportamiento. Por otro lado, la rehabilitación neuropsicológica es fundamental para contribuir en el mantenimiento de las funciones cognitivas el mayor tiempo posible.
En cuanto al manejo farmacológico, no existe ningún tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Aun así, se utilizan principalmente los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina. El fin de su uso es la mejora de los trastornos de conducta, irritabilidad, desinhibición y compulsión en la alimentación.
Fuente: NeuroClass
